0538 851 48 43 [email protected]

Erişkin Still Hastalığı

Erişkin Still Hastalığı, karakteristik olarak ateş, cilt döküntüsü ve eklem ağrıları ile seyreden nadir bir iltihaplı romatizma türüdür. 1/100 000’de sıklığında görülür. Hastalık 16 yaşından önce çocukluk döneminde geliştiğinde juvenil (çocukluk) Still hastalığı; 16 yaşından sonra gelişirse adult (yetişkin) Still hastalığı adını alır. Kadın/erkek oranı benzerdir.

Hastalığın Belirtileri:

Uzamış ateş; 38.9 C ve üzerinde 1 hafta ve daha fazla süreyle, sıklıkla 3 hafta ve daha uzun (uzamış ateş); genellikle gün içinde bir kez yükselir ve sonra normale döner; nadiren iki kez yükselebilir.

Cilt döküntüsü; pembe-somon renkli, yine sıklıkla ateşle birlikte oluşup, ateşin düşmesi ile kaybolan kızarıklıklardır. Deriden kabarık olabilir; genellikle kaşıntısız, kızamık benzeri döküntülerdir. Gövde, kol veya bacaklar üzerinde gelişen genellikle basmakla solan döküntülerdir.

Boğaz ağrısı; bazen hastalığın ilk belirtisi olabilir, beraberinde boyunda büyümüş ve ağrılı lenf bezleri eşlik edebilir.

Eklem ağrısı veya eklem şişliği; özellikle dizler, el ve ayak bilekleri, omuzlar, dirseklerde olur. Genellikle eklemlerde 1 saatten fazla süren eklem katılığı vardır.

Ateşle birlikte yaygın kas ağrıları yine hastalığa ait belirtilerdendir.

Diğer: Karın ağrısı ve şişkinlik, lenf bezlerinde büyüme, kilo kaybı, nefes alıp verirken ağrı (akciğer zarında sıvı toplanmasına bağlı) veya devamlılık gösteren göğüs ağrısı (kalp zarında sıvı toplanmasına bağlı) da görülebilir.

Laboratuvar testlerinde; bu hastalığın tanısı koyduracak çok özel bir test yok.

Tam kan sayımında; lökosit sayısı özellikle nötröfil artışı, trombosit sayısında artış izlenir. CRP artar ancak ESR (eritrosit sedimantasyon hızı) daha fazla artar. Ferritin; depo demirini gösterse de bir akut faz yanıtı olarak bu hastalıkta daha fazla artar. Fibrinojen artar, karaciğer fonksiyon testlerinden AST, ALT yükselebilir. ANA ve RF testleri negatiftir. Serum protein elektroforezinde genellikle akut iltihap bulguları ve gama bandında poliklonal artış vardır.

Erişkin Still Hastalığının belirtileri ve ilk aşamada yapılan kan testleri aslında hastalığın tanısını koydurmada yardımcı değildir. Çünkü benzer bulgular birçok enfeksiyon hastalıkları, lenfoma veya vaskülit gibi romatizmal bazı hastalıklarda görülebilir. Bu nedenle hastanın öncelikle bu hastalıklar açısından iyi ayırıcı tanısının yapılması gerekir. Romatoloji uzmanı tarafından muayenesi; gerekirse enfeksiyon hastalıkları ve hematoloji-onkoloji uzmanı ile konsültasyonu; olası enfeksiyon odakları veya lenfomanın ekarte edilmesi için gereklidir. Karın ultrasonografisi, akciğer ve karını içine alan kontrastlı tomografiler gerekir. Bazen şüphe üzerine büyümüş bir lenf bezinin patolojik incelemesi veya gerekirse mide-bağırsak sisteminin endoskopik tetkiki yapılabilir.

Hastalığın tedavisinde; aspirin ve kortizon olmayan anti-inflamatuar ilaçlar erken evrede kısmen etkili olsa da genellikle yetersiz kalır. Tedavide sıklıkla erken evrede hastanın kliniğine göre genellikle hastalığı kontrol eden romatizma ilaçlarının etkisi çıkana kadar prednizolon başlanır ve 3-4 aylık süreçte doz azaltılarak kesilir. Hastalığı kontrol eden romatizmal ilaçlar içinde en sık kullanılan ve en etkili ilaçlardan biri; haftada bir gün kullanılan düşük doz metotreksat tedavisidir. Yetersiz gelirse azathioprin denenebilir. Ancak dirençli olgularda, biyolojik romatizmal ilaçlardan; anakinra, tocilizumab, anti-TNF tedaviler tercih edilebilir.

Hastalığın seyri; genellikle en az 2 yıllık idame ile tam kontrol altına alınıp hiç nüksü olmayan hastalarda ilaç dozu kontrollü olarak azaltılarak kesilebilir. Ancak bazı hastalarda 5-10 hatta daha uzun yıllar sürebilir. Hastalık tedavi kesildikten yıllar sonra bir kez daha nüksedebilir. Erişkin Still hastalığı ölümcül bir hastalık değildir, veya bu hastalığa bağlı ölüm çok nadirdir. Ancak hastalığın seyri sırasında en korkulan şey genellikle ani ilaç değişikliğinde veya tedavisiz olgularda gelişebilen ‘hemofagositik sendrom’dur. Bunun anlamı yoğun sitokinlerin (iltihap sırasında üretilen maddeler) salınımı ile kemik iliğinde, kan hücrelerinin (lökosit, eritrosit, trombosit) öncü hücrelerinin, buradaki fagosit adı verilen bazı hücrelerce yok edilmesidir. Yatırılarak acil yoğun ilaç tedavilerini gerektiren bir durumdur ancak erken dönemde müdahale ile oldukça başarılı bir şeklide tedavi edilebilir.

Hastalara Öneriler: İlaçlarınızı çok düzenli olarak kullanın. Çünkü bu hastalığın seyri düzensiz ilaç kullanımından çok etkilenir ve sadece hastalığın yeniden alevlenmesi değil; nadir de olsa istenmeyen hemafagositik sendrom adı verilen daha sıkıntılı bir tabloyu tetikleyebilir. Egzersiz ile kaslarınızı güçlendirin. Doktorunuzdan size yaşınıza ve diğer klinik özelliklerinize göre yapabileceğiniz egzersizler hakkında bilgi alın. Özellikle steroid (kortizon) kullandığınız dönemde, osteoporozu önlemek için düzenli kalsiyum ve D vitamini alın. Kas gücünüzü artırmak için haftada 3 balık tüketmiyorsanız omega-3 desteği de alabilirsiniz (günlük ihtiyacınız 500mg/gün).

Hazırlayan: Prof. Dr. Nuran Türkçapar (Kasım-2016)