0538 851 48 43 romatizmaturkcapar@gmail.com

Vaskülitler

Vaskülit Nedir?

Vaskülit, kan damarlarının inflamasyonu (yangısı/iltihabı) sonucunda, o damarın beslediği akciğer, böbrekler, sinir, deri gibi dokularda beslenme bozukluğuna bağlı yakınmalarla giden bir grup hastalığı ifade eder. Bazen hayati tehdit edici sonuçlar doğurabilir. Vaskülitin bir çok türü vardır ve çoğu nadir görülür. Hem arter (atar damar) hem de venler (toplar damar) tutulabilir. Bu nedenle çok çeşitli bulgulara neden olur. Bazıları:

  • El veya ayakta hissizlik ve güçsüzlük,
  • Nefes darlığı ve öksürük,
  • Deri döküntüleri-deriden kabarık purpura (küçük kırmızı noktasal döküntü), nodül (şişlik), veya ülsere yaralar gibi çok çeşitli olabilir.
  • Yeni gelişen şiddetli hipertansiyon
  • Böbreklerin tutulumuyla hipertansiyon, ödem
  • Gözde ağrılı kızarıklık, geçici veya kalıcı görme kaybı gibi yakınmalara neden olabilir.

Vaskülitin Nedeni Nedir?

Vaskülit, başlığı altında bir grup hastalık yer alır ve bunların çoğunun nedeni bilinmemektedir. Genetiğin yansıra, kişinin immün sistemini etkileyen başta enfeksiyonlar ve sigara olmak üzere, bir çok çevresel faktörün de vaskülit gelişimine katkıda bulunduğu düşünülmektedir. Kişinin immün (bağışıklık) sistemi, kendi kan damarlarına saldırması, iltihap bulgularının da eşlik etmesiyle; o damarda daralarak tıkanıklığa veya duvarında hasara bağlı yırtılmaya neden olabilir. Etkilenen damarların beslediği dokunun kanlanmasının bozulmasıyla, o dokunun yetersizliğine bağlı çok çeşitli yakınmalar gelişir. Tüm otoimmün sistemik bağ dokusu hastalıklarında (lupus, romatoid artrit, Sjögren sendromu gibi) küçük damar vasküliti gelişebilir. Hepatit B ve C enfeksiyonlarına, vaskülit eşlik edebilir.

Kimlerde Vaskülit Görülür?

Vaskülit her iki cinsiyeti ve her yaş grubundan insanları etkiler. Vaskülitin bazı formları, örneğin Kawasaki hastalığı, sadece çocuklarda gelişir. Henoch-Schönlein purpurası, çocuklarda, yetişkinlerden daha fazladır. Dev hücreli arterit ise, 50 yaş üstünde görülür. Vaskülitin bir çok tipi vardır ve çoğu nadir görülen hastalıklardandır.

Vaskülit Nasıl Teşhis Edilir?

Hastanın şikayetleri, muayene ve test sonuçlarındaki anormallikler, doktora vasküliti düşündürebilir. Bazen tanıyı doğrulamak için, etkilenen damar veya organlara ait ileri görüntüleme testleri (anjiyografi gibi) veya biyopsi gerekebilir.

Vasülitler genellikle tuttukları damar çapına göre sınıflandırılır.

  • Büyük damar vaskülitleri: Aorta (Kalpten çıkan ana atar damar) ve onun ana dallarını tutar. Bu grupta: Dev hücreli arterit (Temporal arterit), Takayasu arteriti, Cogan sendromuna bağlı aortit, spondilartropatilerdeki aortit ve izole aortit yer alır.
  • Orta çaplı damar vaskülitleri: Orta çaplı damarlar vücudumuzda daha çok organlara giden ve onların adıyla anılan (hepatik arter, renal arterin dallanma noktaları, mezanter arter, koroner arter gibi) damarlardır. Bu grupta, Kawasaki hastalığı ve Poliarteritis nodosa yer alır.
  • Küçük çaplı damar vaskülitleri: ANCA (anti-nötrofil sitoplazmik antikor)-ilişkili vaskülitler (Wegener granülamatozis, mikroskobik polianjiitis, Churg-Straus sendromu), lupus, Sjögren sendromu veya romatoid artritle ilişkili vaskülitler, kriyoglobülinemik vaskülitler, Goodpasture sendromu, ilaca bağlı vaskülitler, hepatit B veya C ilişkili vaskülitler, malignite ilişkili vaskülitler (multiple miyelom, hairy cell lösemi gibi)
  • Diğer: Santral sinir sisteminin primer anjiitisi; küçük ve orta çaplı damarları tutar.
  • Behçet hastalığı ve tekrarlayan (relapsing) polikondrit ise, her çaptaki arter ve venleri tutabilir.

Vaskülit Nasıl Tedavi Edilir?

Glukokortikoidler: Genellikle steroid veya kortizon olarak bilinir. Vaskülitin erken döneminde (aktif), hastalık bulgularını ve inflamasyonu baskılamak amacıyla vaskülitin tipine ve şiddetine de bağlı olarak farklı dozlarda kullanılır. Doktorunuzla iş birliği yaparak, steroidin yan etkileri hakkında bilgi alıp, korunma yöntemlerini öğrenebilirsiniz.

Diğer ilaçlar: Bunlar, steroid ihtiyacını azaltan ilaçlardır. Çoğu immün sistemi baskılayan tedavilerdir. Siklofosfamid bunların içinde en güçlü olanıdır. Hayati organ tutulumu halinde tercih edilir. Metotreksat ve azathioprin diğer ilaçlardır. Biyolojik tedavilerden rituximab, son yıllarda diğer tedavilere dirençli vaskülit tedavisinde kullanılmaktadır. Plazmaferez ve intravenöz immün globülin tedavisi de bazı dirençli vaskülit vakalarında kullanılan diğer tedavi seçeneklerindendir.

Cerrahi: Nadiren gerekir. Ciddi vaskülite bağlı aşırı hasara uğrayan damar dokusunun greftlenmesi veya organ nakli gibi durumlarda gerekebilir.

Vaskülitli Hastalara Öneriler:

Vaskülit, kısa süreli veya bir ömür boyu sürebilir. Hayati organlarda hasar gelişmesini ve ileride hasar bırakmasını önlemek, tedavinin esasını oluşturur. Çoğunlukla kullandığınız ilaçların, fayda ve zarar (yan etkileri) oranları göz önünde tutularak, tedaviniz planlanır. İlaçlarınızın yan etkileri hakkında bilgilenerek, korunabilir yan etkilere yönelik önlemler alabilirsiniz. Örneğin, steroide bağlı osteoporoz, Cushing sendromu, kan şekeri ve tansiyon yükselmesi gibi yan etkilerden; steroid diyeti, kalsiyum ve D vitamini replasmanı yapılması, kas güçlendirici egzersizler, kan şekeri ve tansiyon takibi gibi önlemler alabilirsiniz. Enfeksiyonlardan korunmak için, grip ve zatürre aşısını yaptırabilirsiniz.

Prof. Dr. Nuran Türkçapar, Güncelleme-Aralık 2015