Wegener Granülomatozu

Wegener granülomatozu nedir? Belirtileri nelerdir?

Kan damarlarının iltihabına neden olan nadir bir hastalıktır. Bu iltihap çeşitli organlara kan akışını kısıtlar. Wegener granülomatozisi, sıklıkla böbrek, akciğer ve üst solunum yolunu etkiler. Daha nadiren diğer organları da etkileyebilir. Wegener granülomatozisinin bilinen bir nedeni yoktur. Hastalığın erken tanı ve tedavisiyle, tam iyileşme sağlanabilir. Tedavi edilmezse, en sık böbrek yetmezliğine bağlı olmak üzere ölüme neden olabilir.

Wegener granülomatozunun belirti ve semptomları aniden veya birkaç ay içinde gelişebilir. İlk belirtileri genellikle sinüsler, boğaz ve akciğer gibi solunum yolu alanlarını içerir. Ancak, böbreklerin tutulumu ile durum hızla kötüleşir. Aşağıda Wegener granülomatozunun belirti ve bulguları sıralanmıştır:

  • Kanlı, irinli sürekli burun akıntısı,
  • Sinüs ağrısı ve iltihabı (sinüzit)
  • Kulak enfeksiyonları (orta kulak) ve buna bağlı işitmede azalma
  • Öksürük, nefes darlığı
  • Göğüs ağrısı
  • Kan (hemoptizi) tükürme
  • Genel halsizlik, ateş, istenmeyen kilo kaybı
  • Eklem ağrıları ve şişlik
  • İdrar renginde değişiklik; kola veya çay gibi (mikroskobik hematüri)
  • Ciltte döküntüler
  • Gözde kızarıklık, yanma veya ağrı

Bazı insanlarda, akciğerlerde sınırlıdır ve böbrekleri tutmaz. Böbrek tutulumu genellikle hastalığın erken döneminde belirtiye neden olmaz, kan ve idrar testleriyle sadece tespit edilebilir. Ancak, zamanla böbrek yetmezliği gelişir.

Wegener granülamatozunun nedeni nedir?

Wegener granülomatozunun nedeni bilinmemektedir. Bağışıklık sisteminin anormal bir reaksiyonuyla inflamasyon tetiklenir sonra ilerleyici özellik gösterir. Kan damarlarının iltihabı ve zararlı iltihabi doku kitlelerinin (granülom) oluşmasına neden olabilir. Olayı tetikleyenin bir enfeksiyon olabileceği öne sürülse de, herhangi bir spesifik enfeksiyon etkeni gösterilememiştir.

Wegener granülamatozu kimlerde görülür?

Wegener granülomatozu herhangi bir yaşta başlayabilir, ancak en sık 40 ile 65 arasında, yanı orta yaşlarda başlar. Her iki cinsiyeti de tutar. Beyazlarda siyahlara göre daha fazladır. Her 100 000’de 3 kişide görülür.

Wegener granülomatozu, üst ve alt solunum yollarının yanı sıra, deri, gözler, kulaklar, böbrekler, beyin, omurilik ve kalp de dahil olmak üzere diğer organları etkileyebilir. Hastalığa bağlı komplikasyonlar tutulan organlara göre değişir:

  • İşitme kaybı. Orta kulakta iltihaba bağlı işitme kaybına yol açabilir.
  • Burun tutulumu ile kıkırdak ve kemik dokuda yıkım ile-semer burun görünümü
  • Nefes borusunu saran kıkırdak dokuyu etkilemesi ile nefes alırken ötme – nefes darlığı buna bağlı ölüm bile gelişebilir.
  • Akciğer dokusunun tutulması ile solunum yetmezliği.
  • Kalp krizi. Bu nadir olsa Wegener granülomatozu, göğüs ağrısı veya kalp krizi sonucu, kalp arterlerini etkileyebilir.
  • Böbrek (renal) hasarı. Wegener granülomatozu ilerledikçe böbreklerin etkilenmesi olasıdır. Kan dolaşımındaki atık ürünlerin ve fazla sıvının birikmesi (üremi), vücudumuzdan atık ve aşırı sıvıyı böbrekler yoluyla temizlenmesinin engellenmesiyle karakterize, glomerülonefrit gelişir. Böbrek yetmezliği, Wegener granülomatozunun önde gelen ölüm nedenidir.

Kan testlerinde; rutin kan analizi ve idrar analizine ilaveten, ANCA testi gerekir. Bu antikorlar aktif Wegener granülomatozu olan çoğu insanın kanında görülürler, ama hepsinde değil. Bu otoantikorların varlığı, tanı için tek başına yeterli değildir; mutlaka hastalığa ait belirti ve bulgularla birlikte ise, bu test anlamlıdır.

Akciğer grafisi ve sonrasında akciğer tomografisi, tutulumu belirlemek için gerekir. Etkilenen dokudan biyopsi alınması, Wegener granülomatozisi tanısını doğrulamak için gerekebilir. Burun dokusu, solunum yolları, akciğer, cilt, böbrek veya diğer alanlardan biyopsi gerekebilir.

Wegener granülamatozu nasıl tedavi edilir?

Erken tanı ve uygun tedavi ile, birkaç ay içinde Wegener granülomatozu baskılanır ve sonrasında genellikle 18 ila 24 ay süreyle idame tedavisi gerekir. Bazı durumlarda, daha uzun süre tedavi gerekebilir. Hastalık tekrarlayabilir olduğundan, doktorunuz tarafından takipleriniz devam edecektir.

Kortikosteroidler, hastalığın erken döneminde, genellikle yüksek dozlarda başlanır. Siklofosfamid, azathioprin ve metotreksat gibi diğer ilaçlar tedaviye eklenir. Bu tedavilerin yanıtsız olduğu, nüksettiği veya hastaya ait nedenlerden dolayı; Rituximab adlı biyolojik tedaviye geçilebilir. Rituximab, Wegener için Amerikan Gıda ve İlaç İdaresi (FDA) tarafından onaylanmıştır. Standart tedavilerin yetersiz kaldığı hastalarda, farklı tedaviler de (intra-venöz immünglobulin, mikofenolat mofetil, gibi) uygulanabilir.

Bu ilaç tedavilerinin en önemli yan etkisi, enfeksiyonlara yatkınlık sağlamasıdır. Kortikosteroide bağlı osteoporozu önlemek için; kalsiyum ve D vitamini desteği, gerekirse osteoporoz tedavisi doktorunuz tarafından tedavinize eklenebilir. Metotreksat alırken, folik asit eksikliği ve buna bağlı yaralar ve anemi (kansızlık) gelişmesini önlemek için folik asit desteği almalısınız.

Diğer tedaviler: plazmaferez; plazma değişimi olarak da bilinen bu uygulama, çok ciddi Wegener granülomatozu olan kişilerde, steroide ve siklifosfamide yanıt vermeyen hastalarda kullanılabilir. Üst solunum yolu tutulumlu hastalarda nüksleri azaltmak amacıyla proflaktik trimetoprim/sülfametaksazol verilebilir.

Hastalara Öneriler

Tedavi ile, Wegener granülomatozundan kurtulmak mümkündür. Ancak, hastalığa bağlı nüks fazladır. Genellikle yakın doktor kontrolünde uzun süreli tedavi almanız gerekecektir. Wegener granülomatozu konusunda kendinizi eğitin. Özellikle ilaçlara bağlı yan etkileri ve onlardan korunma yollarını öğrenin. Her hastada farklı tutulum özellikleriyle seyrettiğinden, hastalığın sizdeki seyri hakkında doktorunuzdan bilgi alın. Hastalığınız hakkında doktorunuz tarafından bilgilendirilmeniz çok önemli. Aksi takdirde, internet ortamında bilgi kirliliği ile gereksiz üzüntü ve kaygılar yaşayabilirsiniz.