ANCA İlişkili Vaskülit Nedir?
ANCA (Anti-nötrofil sitoplazmik antikor) ilişkili vaskülitler, küçük damar duvar tutulumuyla giden ve ANCA antikorlarını taşıyan bir grup otoimmün iltihabi hastalıklardır. Normal antikorlar, enfeksiyöz ajanlarla (bakteriler, virüsler gibi) savaşmak için bağışıklık sistemi tarafından üretilen kan parçalarıdır. Oto-antikorlar ise, kişinin kendi hücre ve dokularını tanımayıp, onlara karşı (auto=self) saldırmak amacıyla ürettiği anormal antikorlardır. ANCA; nötrofiller denilen beyaz kan hücrelerinin, iç kısmında (sitoplazmasında) yer alan bazı yapılara (mikrozomal enzimlere) karşı gelişen oto-antikorlar: Nötrofil granüllerindeki proteinaz 3 (serin proteinaz, elastaz ve katepsin) ve miyeloperoksidaz (MPO)’a karşı antikorlarıdır.
ANCA ilişkili vaskülitlerin 3 formu vardır: Granülamatoz polianjiitis (Wegener Granülomatozu olarak da bilinir), mikroskobik polianjiitis (MPA) ve Churg-Strauss Sendromu (CSS). Bu 3 hastalık web sayfamda her biri daha ayrıntılı olarak yer almaktadır. Ayrıca sadece böbrek tutulumuyla seyreden idyopatik kresentik glomerülonefritte de ANCA pozitifliği düşük oranda gözlense de bu grupta yer almaz.
ANCA ilişkili vaskülitlerde ANCA pozitiflik oranları
|
ANCA İlişkili Vaskülitler |
PR3-ANCA (%) |
MPO-ANCA (%) |
|
Wegener granülamatozu |
66 |
24 |
|
Mikroskopik polianjiitis |
24 |
58 |
|
Churg-strauss Sendromu |
30 |
64 |
|
İdyopatik kresentik glomerülonefrit |
<5 |
40 |
(Prof. Dr. Nuran Türkçapar, Güncelleme Mart-2022)
