Lokalize Skleroderma (Morfea / Lineer Skleroderma)

Lokalize Skleroderma Nedir?

Skleroderma, Yunan dilinde “sert cilt” anlamındadır. Ciltte kalınlaşma ve sertleşmeyle; skar dokusu oluşumuyla giden kronik bir hastalıktır. Akciğer, kalp ve kan damarları, yemek borusu, mide ve böbrek, bağırsaklar gibi iç organlarda hasara neden olabilir. Skleroderma, hafif cilt tutulumlarından, hayati tehdit edecek boyutta organ tutulumlarına kadar giden çok farklı seyir gösterebilir. Bu nedenle, yakınmalar da hastadan hastaya farklılık gösterir. Sklerodermanın lokalize ve sistemik olmak üzere iki tipi vardır. Lokalize skleroderma sadece cildi tutar ve genellikle sistemik formu kadar zarar oluşturmaz. Sistemik skleroz formunda ise cilt değişikliklerine ek olarak kan damarlarında, akciğer, kalp ve böbrekler gibi iç organlarda hasara yol açabilir.  

Lokalize sklerodermada tipik olarak sadece cilt tutulur. Ancak şiddetli olgularda cildin altındaki kas dokuları da sertleşebilir. İç organlar tutulmadığı için, hayatı tehdit eden bir hastalık değildir ve hastalığın diğer biçimlerine kıyasla daha hafif olduğu söylenebilir. Belirtileri birçok olguda zaman içinde iyileşirken skar dokusu şeklinde iz bırakır. Bazı hastalarda şekil bozukluğuna yol açabilir ve ağrılı olabilir. Nadir olgularda işlev kaybına yol açabilir. Üç alt tipi vardır:

1. Lokalize morfea: Morfea Yunancada şekil ya da yapı anlamına gelen “morfi” kelimesinden türemiştir. Lokalize morfeada vücutta bir veya birkaç skleroderma lezyonu vardır. Çoğunlukla gövdede, sırtta, yüz, kol ve bacaklarda oval, kırmızımsı lekeler vardır. Vücudun belli bölgelerine yerleşen bu lekelerin büyüklüğü (çapı) 1,5 cm ile 30 cm arasında değişebilir. Tutulan bölgede ter bezleri yok olur ve kıl büyümesi etkilenir.
2. Jeneralize morfea: Lokalize morfeadan daha şiddetli, fakat daha nadir olan bir biçimidir. Kalın ve gergin cilt gövdede, kollarda ve bacaklarda koyu renkli geniş lekeler oluşturur ve bunlar o kadar büyüktür ki, birbirleriyle birleşebilirler. Bu yaygın lekeler lokalize morfea lekelerinin büyümüş halleri gibidir, ancak çoğunlukla fildişi rengindedir ve bazen etrafında mor renkli bir çizgi bulunur. Bu hastalarda hayati tehlike oluşturan iç organ tutulumu yoktur, fakat hastalık ağır skarlara ve fiziksel fonksiyon kaybına neden olabilir. Jeneralize morfea, radyoterapi (ışın tedavisi) uygulanan cilt bölgelerinde görülebilir. Hem lokalize hem de jeneralize morfea çoğunlukla tipik olarak 3-5 yıl içinde kendiliğinden iyileşir, fakat sıklıkla geriye koyu veya soluk renkli lekeler bırakır ve nadir olgularda kas hasarı oluşur.
3. Lineer skleroderma: Bilateral (iki taraflı) skleroderma adı da verilen lineer skleroderma, kollar, bacaklar, göğüs kafesi, mide, sırt, kaba etler veya yüzde oldukça belirgin bant veya bantlar şeklinde görülür. Çoğunlukla bir çocuk hastalığı olarak görülür ve 10 yaşından küçük çocuklarda görülür. Kolda ya da bacakta olduğu zaman, kolların ya da bacakların birbirinden farklı gelişmesine yol açabilir. Cildin altına inerek kaslara ve kemiklere zarar vermesi de mümkündür, buna bağlı olarak kas ve kemik yapısını bozar, tutulan eklemlerin hareket yeteneğini kısıtlar ve normal büyümeyi etkiler. Yüzde olduğu zaman, görünümünden ötürü Fransızca “kılıç darbesi” anlamına gelen “en coup de sabre” adıyla nitelenir. Lineer skleroderma şekil bozukluğu yaratabilir, fakat hayati tehlike oluşturmaz ve nadiren sistemik biçime ilerler.

Nasıl Tedavi Edilir?

      Kortikosteroid içeren lokal tedavilerin yanı sıra özellikle ağızdan başlanan kortikosteroid (orta ve yüksek dozlarda başlanır sonra doz giderek azaltılarak kesilir), onunla eş zamanlı başlanan kolşisin ve düşük doz metotreksat (çok etkilidir) gibi ilaçlarla hastalığı durdurmak; kontrol altına almak mümkündür. Kortikosteroid kullanırken yan etkilerinden korunmak için, özel beslenme ve egzersiz önerilerine uyunuz.

(Prof. Dr. Nuran Türkçapar, Güncelleme Mart-2022)