Poliarteritis Nodoza Nedir?
Poliarteritis Nodosa (PAN), böbrekler ve bağırsaklar gibi iç organları besleyen orta büyüklükteki kan damarlarını etkileyen, çok nadir görülen ve tekrarlayan bir vaskülit yani damar duvarı iltihabıdır. Tutulan damarlarda anevrizma denilen tesbih tanesi gibi baloncuklara neden olur; bu anevrizma duvarı incelip yırtılarak kanamaya neden olabilir.
Çocuklar ve yetişkinler arasında ana semptomlarda farklılıklar olsa da her yaştan insanı etkileyebilir. Görülme sıklığı milyonda 1 ila 10 arasında değişir. Erkeklerde kadınlara göre 2-3 kat daha fazladır. Yetişkinlerde orta yaşlarda (40-60 gibi) daha sık görülür.
Poliarteritis Nodozanın Belirtileri Nelerdir?
PAN, vücutta herhangi bir organı tutabilir ve şikayetler de tutulan organa göre değişir. Değişmeyen yakınmalar ise kilo kaybı, kas ağrıları, eklem ağrıları, deri döküntüleri veya nodüller, karın ağrıları, ellerde veya ayaklarda uyuşma veya karıncalanma ve bazen kanlı dışkılamadır. Daha az sıklıkla göz problemleri, nefes alma güçlüğü göğüs ağrıları veya testislerde ağrı oluşabilir. Böbrek damarları tutulduğunda sıklıkla yüksek tansiyon bulunur bazen belirtisiz de olabilir. Tutulan organda kanlanma bozukluğu, anevrizmanın yırtılması ile kanama bulguları olur. Örneğin böbrek içine kanama ile şiddetli yan ağrısı ve idrarda kanama izlenir. PAN’ın seyri çocuklarda ve yetişkinlerde biraz farklılık gösterir.
PAN’ın Alt Türleri:
- Hepatit B ile ilişkili PAN,
- FMF (Ailevi Akdeniz Ateşi)-PAN,
- Klasik-PAN ve
- DAD2-PAN: DAD2 olarak adlandırılan bir gende kusurlu hastalarda bulunur. Bu formda eklem ağrıları ve felçler yaygındır.
- Kutanöz PAN (deride sınırlı olup iç organ tutulumu yoktur.
Poliarteritis Nodoza Neden Olur?
Klasik veya kutanöz PAN'ın nedeni henüz bilinmemektedir. Hastanın kendi bağışıklık sisteminin kan damarı duvarına saldırmasıyla gelişir. Neden belirli kan damarlarının etkilendiği ve otoimmün atağı neyin tetiklediği hala bilinmiyor. PAN ve Hepatit B virüsü enfeksiyonu olan kişilerde kan damarı hasarının nedeni de belirsizdir. Hepatit B enfeksiyonu olan yalnızca çok az sayıda insanda PAN gelişir ve PAN'lı kişilerin yalnızca küçük bir kısmında hepatit B enfeksiyonu olur. Bu PAN formu, hepatit B enfeksiyonlarının tedavisi veya aşılama ile artık eskiye göre çok daha nadir görülmektedir.
Poliarteritis Nodoza Nasıl Teşhis Edilir?
Diğer vaskülit türlerinde olduğu gibi, tek bir tanı testi yoktur. Tanı, hasta tarafından tanımlanan semptomlara, fizik muayeneye, çeşitli laboratuvar testlerine (semptomların diğer nedenlerini dışlamak ve PAN'ı işaret etmek için) ve etkilenen bölgenin biyopsisine dayanır. Hastalığın genetik formlarında doğru tanıyı koymak için spesifik genetik testlerin yapılması gerekir.
Kan testlerinde iltihap/inflamasyon belirtileri vardır. Karındaki kan damarları yaygın olarak etkilenir ve bilgisayarlı tomografi ile anjiyografi (kan damarlarının da görüntülendiği tomografi) onun yapılamadığı durumlarda MRI-anjiyografi ile tanı konulur. Ayrı tedaviler gerektirebileceğinden, PAN hastalarını hepatit B virüsü, HIV ve Hepatit C açısından test etmek önemlidir. PAN’da her zaman ANCA negatiftir.
Poliarteritis Nodoza Nasıl Tedavi Edilir:
Klasik PAN için, iltihabı kontrol altına almak için sıklıkla yüksek doz steroidler ile siklofosfamid veya anti-TNF tedaviler (bazen Tocilizumab, Tofacitinib, Rituximab gibi tedavilerle nadiren plazmaferez gerektiren hücüm tedavileri) yapılır. Kontrol altına alındıktan sonra tedavi genellikle steroidler ve azatioprin gibi diğer immnsüpresif romatizma ilaçları kullanılır. Tedavi genellikle bir yıl verilir; ancak hastalık nüksettiğinde daha uzun süreli tedaviler verilmelidir. Enfeksiyöz nedenleri olan hastalar (hepatit B ve C gibi), mutlaka uygun anti-viral ilaçları da beraberinde almalıdır.
Poliarteritis Nodozalı Hastalara Öneriler:
- PAN tedavisinde kullanılan ilaçlar, bağışıklığı baskılayarak enfeksiyonlara yatkınlık sağlar. Bu amaçla mutlaka zatürre ve grip gibi aşı ile korunulabilir hastalıklar için aşılarınızı olun.
- Ayrıca, steroide bağlı osteoporoz riski açısından günlük kalsiyum, magnezyum ve D vitamini takviyesi alın.
- Steroid kullanırken, kan şekeri ve tansiyon takip edilmeli.
- Kortizon diyetinize uyun. Sağlıklı mikrobiyota için, Akdeniz tipi, vegan veya pesketaryen beslenme gibi size uyan beslenmeyi uygulayın. Hareketli olun ve egzersizlerinizi ihmal etmeyin. En önemlisi hastalığınızla barışık olun, hayatı sevin ve ondan kopmayın.
(Prof. Dr. Nuran Türkçapar,Güncelleme, Mart-2022)
